panNET Q&ApanNET(膵神経内分泌腫瘍)は遺伝しますか?

90%以上のpanNETは遺伝しないのですが、panNETの一部は遺伝により発症することが知られています※1。この遺伝性のpanNETは、遺伝性疾患の一部として発症し、このような遺伝性疾患の中でも最も高頻度にpanNETを伴うものとして、MEN-1(多発性内分泌腫瘍1型)が知られています※1。MEN-1は、膵臓の神経内分泌腫瘍以外にも、副甲状腺過形成による原発性副甲状腺機能亢進症(副甲状腺ホルモンが過剰になる)や下垂体腫瘍などが生じる病気です※2。panNETと診断された患者さんは、MEN-1の合併がないか調べてもらう必要があります。

※1【出典】国立がん研究センター希少がんセンター
https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/neuroendocrine_tumor_2/index.html

※2【出典】Ito, T. et al.: Best Pract Res Clin Gastroenterol 26(6): 737-753, 2012

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更新年月:2021年4月