残念ながら、pNETの原因は今のところ分かっていません。しかし、pNETでは腫瘍細胞の表面にPDGF-β、VEGFRなどと呼ばれるタンパクが異常に多く存在しており、これらのタンパクから腫瘍細胞を増殖させる信号が発生し、腫瘍を進行させていることが分かっています。 これを放置しておくと、腫瘍がどんどん成長してしまうことになります。現在pNETの治療に使われるお薬は、この信号を妨げることで腫瘍の増殖を抑える作用をもっています。
なお、大半のpNETは遺伝しないのですが、pNET全体の7～10％は遺伝により発症することが知られています。pNETと遺伝の関係について詳しくは、pNET Q&A Q.10 pNETは遺伝しますか？ をご覧ください。